Primaire Scleroserende Cholangitis (PSC)

Wat is PSC?

Primaire Scleroserende Cholangitis (PSC) is een aandoening waarbij de grotere galwegen in en buiten de lever ontstoken zijn. Primair betekent dat de oorzaak van de aandoening onbekend is. Scleroserend wil zeggen dat er sprake is van vernauwing van de galwegen door ontsteking en verlittekening. Door deze vernauwingen kunnen de galwegen soms verstopt raken. Als dit gebeurt, ontstaat er galstuwing (cholestase) in de lever. Dit betekent dat de afvalstoffen die in de galvloeistof zitten, zich ophopen, wat leverschade kan veroorzaken. Uiteindelijk kan dit leiden tot levercirrose. Ook kunnen in de niet afgevoerde gal bacteriën groeien, wat kan zorgen voor een infectie. PSC komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen en kan op elke leeftijd voorkomen, met een piek rond het 40ste levensjaar. Ook kinderen kunnen PSC krijgen.

Oorzaken van PSC

De oorzaak van PSC is niet bekend. Het is duidelijk dat de ontsteking niet door een bacterie wordt veroorzaakt. Wel kan er later een infectie met bacteriën ontstaan als gal niet goed kan wegstromen. Het vermoeden bestaat dat PSC een auto-immuunziekte is. Dit betekent dat het immuunsysteem (afweersysteem) antistoffen maakt tegen eigen lichaamscelen. In dit geval tegen de cellen van de galwegen. PSC komt vaker voor bij mensen met een chronische darmontsteking, zoals de colitis ulcerosa, en of auto-immuun hepatitis.

Klachten bij PSC

In het begin krijg je van PSC niet of nauwelijks klachten. Wanneer er ontstekingen in de galwegen ontstaan, kan de doorstroming van galvloeistof belemmerd zijn. Dit wordt ook wel galstuwing genoemd. Door galstuwing en/of ontstekingen in de galwegen kunnen onderstaande klachten ontstaan:

• Moeheid
• Jeuk
• Geelzucht
• Koortsaanvallen
• Pijn in de rechterbovenbuik 
• Vetdiarree

Door een tekort aan galvloeistof in de dunne darm kunnen problemen ontstaan met de vetvertering. Hierdoor kan je last krijgen van vetdiarree.

PSC-patiënten hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van galblaas- en galwegenkanker. Maar de kans is klein dat het zich ontwikkelt.

Diagnose van PSC

PSC wordt meestal vastgesteld door een bloedonderzoek of een beeldvormend onderzoek. In zeldzame gevallen wordt er een biopt genomen.

Behandeling van PSC

Er bestaat helaas geen goede behandeling voor PSC. Wel zijn er behandelingen om klachten te verminderen.

Dit kun je zelf doen bij PSC

Tips en adviezen bij PSC

Klachten die vaak voorkomen bij PSC zijn jeuk, vermoeidheid en een minder goede nachtrust door de klachten. Gelukkig zijn er enkele tips om hiermee om te gaan. Ook kunnen leefstijltips helpen om klachten te verminderen.

Zicht op zeldzaam

Een overzicht van alle Nederlandse patiëntenorganisaties en fondsen en de expertisecentra voor zeldzame aandoeningen vind je op de website ‘Zicht op Zeldzaam’. De organisaties staan per aandoening gebundeld. Hier vind je ook kwaliteitsdocumenten over de zorg voor zeldzame aandoeningen, ontwikkeld door de Vereniging Samenwerkende Ouder- en Patiëntenorganisaties (VSOP).