Primaire Biliaire Cholangitis (PBC)
Bij Primaire Biliaire Cholangitis (PBC) zijn de kleine galkanaaltjes in de lever chronisch ontstoken.
Wat is PBC?
Bij Primaire Biliaire Cholangitis (PBC) zijn de kleine galkanaaltjes in de lever chronisch ontstoken. Door deze ontstekingen gaan de galkanaaltjes steeds verder dichtzitten. Hierdoor kan de galvloeistof niet goed afgevoerd worden. Dit heet galstuwing. Deze ophoping van galvloeistof (galstuwing) in de lever leidt tot ontstekingen en beschadigingen van de levercellen. Uiteindelijk raken de levercellen onherstelbaar beschadigd en wordt er littekenweefsel gevormd. Dit proces is onomkeerbaar en wordt levercirrose genoemd.
Oorzaken van PBC
PBC is een zogenaamde auto-immuunziekte. Ieder mens heeft een afweersysteem dat zijn lichaam beschermt tegen invloeden van buitenaf. Het afweersysteem maakt antistoffen aan tegen vreemde indringers in het lichaam. Met deze antistoffen kunnen bacteriën en virussen onschadelijk gemaakt worden.
Klachten bij PBC
De eerste klachten die ontstaan, zijn vaak het gevolg van galstuwing. Door de verminderde afvoer van galvloeistof ontstaat een ophoping hiervan in de lever. Hierdoor ontstaat onder andere een verhoogd gehalte aan bilirubine in het bloed. Bilirubine is een stof die ontstaat bij de afbraak van rode bloedcellen. Bilirubine heeft een intens gele kleur. Het moet het lichaam met de ontlasting en de urine verlaten. Bij galstuwing gebeurt dat niet.
De volgende klachten kunnen ontstaan:
- moeheid
- jeuk: dit komt door de verminderde afvoer van galvloeistof
- geelzucht: dit komt door de ophoping van bilirubine in het bloed
- vetdiarree: dit komt door een tekort aan galvloeistof in de dunne darm. Galvloeistof is nodig voor een goede vetvertering. Bij een tekort ontstaat een plakkerige, vettige ontlasting
- verhoogd cholesterol; als gevolg van de verminderde galafvoer is het gehalte aan vet en cholesterol in het bloed verhoogd, waardoor vetbobbeltjes ontstaan op de huid en rond de oogleden
- ontkleurde ontlasting; dit komt door het tekort aan bilirubine in de darm
Het verloop van de ziekte is heel verschillend per persoon. Meestal heeft PBC een mild verloop en gaan er jaren overheen voordat de klachten toenemen.
Hoe verder de lever beschadigd raakt, hoe meer klachten er kunnen ontstaan die typerend zijn voor levercirrose. De lever, en soms ook de milt, kunnen sterk vergroot zijn. Er kan vochtophoping in de buik (ascites) ontstaan. Als gevolg van spataderen in de slokdarm en maag kunnen hier bloedingen ontstaan. Als de lever niet meer in staat is zijn functie uit te oefenen, kunnen giftige stoffen zich ophopen in het lichaam. Uiteindelijk kunnen hierdoor de hersenen aangetast worden. Levercirrose ontstaat echter niet bij alle patiënten met PBC.
Diagnose van PBC
- Bloedonderzoek naar de leverfuncties
Dit geeft aanwijzingen in de richting van een leveraandoening. Verschillende leverenzymen worden in te hoge waardes in het bloed aangetroffen. - Bloedonderzoek naar antilichamen
Met deze bloedtest wordt gekeken naar de aanwezigheid van een bepaald type antilichaam, de antilichamen tegen mitochondriën (AMA). Mitochondriën zijn onderdelen van lichaamscellen. Deze antilichamen komen bij ongeveer 95% van de patiënten met PBC voor. - Beeldvormend onderzoek
Met beeldvormend onderzoek kan meestal vastgesteld worden of het gaat om levercirrose. De arts kan een echo, CT-scan of MRI-scan laten maken. - Leverbiopsie
De diagnose kan met zekerheid gesteld worden met een leverbiopsie. Dit is een onderzoek waarbij de arts een holle naald via de buikwand in de lever brengt. Hiermee neemt hij een klein stukje weefsel (biopt) van de lever weg. De biopt wordt vervolgens verder onderzocht. De ernst van de leverschade kan hiermee ook goed vastgesteld worden.
Behandeling van PBC
Er bestaat (nog) geen behandeling die PBC kan genezen. Het medicijn ursodeoxycholzuur speelt een belangrijke rol bij de behandeling van Primaire Biliaire Cholangitis. Het geeft een gedeeltelijke verbetering van de leverfuncties, het kan klachten verminderen en het lijkt het ziekteproces te vertragen. Bij hevige jeuk kan de arts medicijnen voorschrijven die de klachten kunnen verminderen. In ernstige gevallen is een levertransplantatie op lange termijn noodzakelijk. Dit is echter een ingrijpende operatie met een grote kans op complicaties. Uitgebreide informatie over een levertransplantatie.
Dit kun je zelf doen bij PBC
Tips en adviezen bij PBC
Bij PBC kunnen een aantal tekorten ontstaan als gevolg van de ziekteverschijnselen. Een diëtist kan je adviseren over je voedingspatroon.
Bij leveraandoeningen, en zeker bij levercirrose, is het belangrijk dat je de lever verder zoveel mogelijk ontziet. Onderstaande adviezen kunnen je daarbij helpen:
- Wees matig met zout
- Houd je weerstand op peil en probeer infecties te voorkomen. Eet dus gezond, zorg voor voldoende nachtrust en vermijd plekken waar zieke mensen komen.
- Gebruik geen alcohol
- Gebruik zo min mogelijk medicijnen. De meeste medicijnen worden door de lever afgebroken en vormen daardoor een extra belasting. Je kunt natuurlijk niet zomaar stoppen met medicijnen. Overleg altijd met je arts of er alternatieven zijn.
- Eet gezond en gevarieerd. Gebruik veel verse producten en volkorenproducten. Soms ontstaan als gevolg van levercirrose tekorten aan bepaalde vitamines. Ga niet op eigen initiatief vitaminepillen gebruiken. Overleg met je arts of diëtist welke vitamines je aanvullend kunt gebruiken.
- Neem contact op met een diëtist die je kan helpen met het samenstellen van een goed voedingspatroon. Bij levercirrose is met name het gebruik van eiwitten belangrijk. Je mag niet te veel, maar ook weer niet te weinig eiwitten gebruiken in je voeding.
Patiëntenvereniging
De Nederlandse Leverpatiënten Vereniging (NLV) is een actieve patiëntenorganisatie voor iedereen die met een leverziekte te maken heeft: patiënten, familieleden, zorgverleners en andere betrokkenen. De vereniging verzorgt informatiemateriaal, geeft voorlichting, maakt het delen van ervaringen mogelijk en speelt een belangrijke rol in de belangenbehartiging van leverpatiënten.
Zicht op zeldzaam
Een overzicht van alle Nederlandse patiëntenorganisaties en fondsen en de expertisecentra voor zeldzame aandoeningen vind je op de website ‘Zicht op Zeldzaam’. De organisaties staan per aandoening gebundeld. Hier vind je ook kwaliteitsdocumenten over de zorg voor zeldzame aandoeningen, ontwikkeld door de Vereniging Samenwerkende Ouder- en Patiëntenorganisaties (VSOP).
Zicht op Zeldzaam
Een overzicht van vele Nederlandse patiëntenorganisaties en fondsen voor zeldzame aandoeningen.
We houden je graag op de hoogte
MDL Fonds geeft je graag betrouwbare en juiste informatie. Ben je blij met onze voorlichting? Steun ons! Want MDL Fonds ontvangt geen subsidie. We zijn volledig afhankelijk van donateurs.
Colofon
Deze informatie is geschreven door het MDL Fonds.
In samenwerking met:
Drs. Jeroen Jansen, MDL-arts
Dr. Alfons Geraedts, MDL-arts
Dr. Rob Ouwendijk, MDL-arts
Dr. Mark van Berge Henegouwen, GI-chirurg
Dr. Christianne Buskens, GI-chirurg
Laatst herzien:
2013